第39o章 不幸中的幸運
遺傳血管性水腫是一種罕見的常染色體顯性遺傳病，以作性、自限性、侷限性面板和黏膜非凹陷性水腫為特徵。
該病病不可預測，多數有家族史，可生於任何年齡，通常在兒童期起病，青春期加重，常伴腹痛、噁心嘔吐、面板腫脹，但因為這些症狀並不具備特異性，所以常常被當作普通的胃腸炎和過敏來治療。
這類病的患者，臨床上主要有顏面部皮下水腫、呼吸道黏膜水腫、胃腸道黏膜水腫即腹痛等表現，最為致命的是上呼吸道黏膜水腫，也就是“喉頭水腫”，其可迅進展導致患者呼吸困難或窒息，危及生命。
雖然鳶尾花天團已經鎖定了大致的方向，但該有的流程還是要走，要完善病程資料，排除其它疾病，進行生化、免疫、影像學、病理學等相關檢查。
其中，cT結果值得一提，影像報告顯示，小潘蜜拉右下腹部分小腸腸壁顯厚，胃壁、回盲部、升結腸、結腸肝曲、及橫結腸腸壁略厚，而血清補體也出現降低的情況。
也就是說，患者不僅手腫、嘴腫，現在連腸子也腫了，補體也不正常。基本上，八九不離十。
不過，為了進一步確診，鳶尾花天團還給小潘蜜拉安排了c1抑制物和基因檢測。
因為目前報道的遺傳性血管性水腫患者中，9o%會出現血清中c1酯酶抑制物降低的表現，因此，加一個c1抑制物，能很好地進行篩查。
如果結果是陰性，就說明，可能是其他型，因為這個病有三型，另外兩型佔比僅僅1o%，相應的治療手段也有區別。
結果出來，小潘蜜拉的c1抑制劑濃度為o.o5g/L，低於正常值，在那9o%之列，屬於I型。而基因測序結果現，其seRpIng1上生了c.148oc>T雜合突變，導致合成的相關蛋白質無法正確行使功能。
醫生說道：“我馬上去向主任彙報。”心說，我哪裡有資格直接指使周醫生啊。
也就半個月前，這個女孩還好端端的，然後就忽然病倒了，沒有任何明顯的誘因。
甚至，在“倒下”之前，僅僅是輕微的熱，以及陣性咳嗽。
這種藥不需要做手術，千葉奈奈子幫忙甄選了一款藥物，叫做拉那利尤單抗注射液，非常適合這個病症。
“可憐的貝雅託莉絲小寶貝，你真是太可憐了。才剛剛過完21歲的生日啊。”
到了紅杉樹醫院後，女孩的病情進展很快，重度感染，呼吸衰竭，不得不從普通病房轉至Icu。
貝雅託莉絲的母親非常揪心地問道：“醫生，我女兒到底得的是什麼病?你們能治得好嗎？”
在美國，Icu也是一樣的貴。想要醫得體面，對普通的家庭來說，不次於一座大山。
“天吶，居然連是什麼病都不知道，那還怎麼治啊？”
“什麼？”
“那趕緊快去請啊。”貝雅託莉絲的家人們催促道。
……
撥雲見日之後，就開始對症治療了。儘管這種罕見病目前沒有根治的方法，但是，對症治療能很好地控制住患者的病情，讓患者儘快恢復到正常的學業或工作當去，做回正常人。
醫生猶豫片刻，只好實話實說了：“其實……我們也不知道是什麼病。”
重症監護病房，21歲的得州女孩貝雅託莉絲·格雷斯正躺在病床上，氣管插管，呼吸機輔助通氣，邊上還有血液透析裝置。
簡單地說，就是經過鳶尾花天團對症治療後，雖然沒有斷根，但是，以前幾乎月月都能作的情況，現在可以管個一年半載平安。
這家醫院，已經成長為了當地最好的醫院。之前有一家醫院可以並駕齊驅的，現在拍馬都趕不上了。那家醫院又沒有周喬這麼厲害的老闆。
“是啊，那不成瞎治療了嗎？”
病入膏肓。
“要不，還是趕緊往休斯敦大醫院轉吧。”
如果下次不幸再作，繼續來鳶尾花診所複診，由於之前已經確診過，各種檢查甚至都可以不用做了，直接對症治療搞起，那就更加快和省錢了。
醫生：“我也是剛剛想到啊。”
貝雅託莉絲的家人們焦急得如熱鍋上的螞蟻，七嘴八舌。
其他的一些小事，紅杉樹醫院可以不彙報，但是，要動用周醫生，就算是出於禮節，那也要請示一下洛婭大老闆的。
而且隨著治療次數的增加，這個“正常”的時間還能更長。
他不得向主任彙報，主任再向院長彙報，然後再傳達給周醫生那裡麼。有的時候，還要額外向洛婭大老闆彙報一下。
所有的資料綜合起來，大家一討論，最終就確診為“遺傳性血管性水腫I型”。
而且，早期識別、及時干預有助於降低疾病作頻率，降低疾病對患者日常生活的影響，有效預防致命性喉頭水腫的生。
一時之間沉默。
得州，紅杉樹醫院。